SÍNDROME DE LA PERSONA RÍGIDA (STIFF PERSON SYNDROME)
Kristie Tunick. 32 años, Nevada USA. Ella estaba decidida a asistir a la boda de su hermano en 2007, apesar de haber estado enferma durante varios años debido a problemas estomacales y de inmunidad que mantienen su condicion corporal debil.
Al final, Tunick asistió y al cabo de un momento inolvidable, el cuerpo se lo cobró con dolor y rigidez.
"Nos estabamos preparando para salir de ahi, pero me senti tan mal..." recordó Tunick, "Fue una de las primeras veces que me sentí muy tiesa. Pense que era debido a la gripe, algo que ya me aquejaba y a veces no me dejaba mover".
Pero no fue así, Poco despues de que Tunick y su novio, Brian Mendenhall regresaron a su casa en el sur de Nevada, se encontraron con que tunick no podia ya levantarse y tenia dificultad para respirar. Su médico la envió a la sala de emergencia.
"Cuando llegamos al hospital mi cuerpo ya se habia bloqueado" dijo Tunick, que tambien ya habia mostrado insufieniencia respiratoria. "Yo era incapaz de mover cualquier parte de mi cuerpo, exactamente como un paraplejico, algo extremadamente doloroso, siento como si estuviera tirada en el pavimento y alguien me está aplastando"
SÍNDROME DE LA PERSONA RÍGIDA (STIFF PERSON SYNDROME)
Es una enfermedad rara, se han descrito 250 casos desde 1956, caracterizada por una rigidez muscular progresiva que oscila con espasmos musculares y mialgias del esqueleto axial.
Es más frecuente en mujeres. Aparece en adultos entre los 30 y 60 años. Últimamente se la asocia al grupo de enfermedades autoinmunes.
Los síntomas se inician de manera insidiosa con dolor y rigidez de los músculos axiales, particularmente en el cuello y región lumbar. La rigidez de los músculos axiales progresa lentamente hasta afectar a los músculos proximales de los miembros, causando dolor y dificultad para realizar movimientos voluntarios; pérdida de la flexibilidad troncal y requerimiento de ayuda para caminar; y marcha robótica (marcha lenta y rígida).
Intensos espasmos musculares son desencadenados por movimientos bruscos, estímulos externos como ruidos o manipulación de las partes del cuerpo afectadas y estímulos emocionales. Pueden ser severos y dolorosos con fuerza suficiente para causar fracturas de huesos.
Pérdida de reflejos posturales: caída de los pacientes a la deambulación.
Las actividades de la vida diaria, como levantarse de la cama, vestirse, o sentarse en una silla son muy limitadas; si no tienen una persona que les ayude, los pacientes permanecen encamados.
El retraso del diagnóstico y deterioro clínico progresivo contribuyen al desarrollo de enfermedades psiquiátricas (depresión).
Otras manifestaciones como demencia, hiperreflexia, marcha espástica y convulsiones entre otras, han sido descritas pero son atípicas.
Asociaciones Clínicas
DIABETES MELLITUS TIPO I
El 70/80% de los pacientes tienen Ac antiGAD positivos, pero en títulos menores (100-500 por campo). AntiGAC de la Diabetes tipo I no inhibe la producción de GABA.
MIASTENIA GRAVIS CON O SIN TIMOMA
EPILEPSIA
TIROIDITIS AUTOINMUNE
ANEMIA PERNICIOSA
FRACASO SUPRARRENAL Y OVÁRICO
VITILIGO
El diagnóstico se basa en los siguientes puntos:
Rigidez de la musculatura axial y endurecimiento muscular similar al de una tabla de madera, dando lugar a deformidad de la columna y lordosis extrema.
Lenta progresión del cuadro con alteración de la deambulación.
Contracturas musculares episódicas precipitadas por movimiento súbito, ruidos o estímulos emocionales.
Resto del examen neurológico normal.
Inteligencia normal.
Síndromes espásticos.
Pronóstico. El síndrome progresa a la invalidez total; con el tratamiento puede prolongar su estado clínico con lesiones importantes. Puede producirse muerte súbita debida a disfunción autonómica.
Dos es mejor que uno... supongo :/ ] 
del.icio.us Estrella este post 
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Han escrito 2 comentarios de «SÍNDROME DE LA PERSONA RÍGIDA (STIFF PERSON SYNDROME)»
elabuelo
Jueves 07 de mayo, 2009 16:10.-
aterrador
(anonimo)Luis Mora
Lunes 27 de julio, 2009 09:23. [usuario no registrado en ymipollo.com]-
Hola Soy Luis Mora de México, y recien me diagnosticaron SPS, despues de una par de años pasando iniciando con medicos internistas, ortopedistas, neurocirujanos, y por ultimo neurologo…..quien diagnostico el sintoma….pasando con un sin numero de estudios, resononacias magneticas, electromiografias, rayos x, tomografia tanto de columna como de cerebro y nada todo normal…...terapias de estress, acupultura…y nada todo empeoraba….hace comoun año y medio me diagnoticaron un neurocirujano unos quistes en el cerebelo, lo retitaron, tuve que tomar una cantidad de medicamentos, pasando por cortizona por casi año y medio, sirdalud, miolastan, y otros….pero empeoraba, habia dias mejores pero no habia un cambio en mejoria. ya habia muchas cosas que no podia hacer…aun asi no podia dejar de trabajar…ya que a mis 35 años desde entonces…tengo familia…..pero gracias a Dios….se que no existe cura para este padecimiento pero estoy controlado con Valium (diazepam), pero espero encontrar alguna alternativa que mejore los niveles del GAD que tengo 31….unidades….cuando el maximo es 1…..por ahora me permite desarrollarme casi normalmente, pero debe haber algo que pueda curar esta enfermadad….saludos y suerte a todos….
